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Doença poderosa que ataca na infância e adolescência

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A Cutis verticis gyrata (CVG) é uma doença que se caracteriza por crescimento excessivo da pele do couro cabeludo, levando à formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. Foi originalmente relatada na literatura, em 1837, por Alibert; porém Robert que é reconhecido como o primeiro a descrevê-la, em 1843. Em 1907, Unna utilizou o termo Cutis verticis gyrata, aceito até hoje.

A CVG pode ser classificada em duas formas: primária (essencial e não-essencial) e secundária. A forma primária não-essencial responde por 0,5% dos pacientes com retardo mental; paralisia cerebral, epilepsia, catarata e cegueira podem estar presentes. Já a forma primária essencial não está associada com alteração neurológica e oftalmológica, ocorre somente formação de dobras no couro cabeludo, que mimetizam os giros cerebrais; aparece na puberdade e ocorre exclusivamente em homens; o tipo de herança é incerta. As formas secundárias de CVG são representadas mais frequentemente por paquidermoperiostose, acromegalia e nevo cerebriforme intradérmico.

Em crianças, os casos de CVG, independentemente da sua etiologia, são muito raros, e os poucos relatos devem-se à forma primária não-essencial, associação com síndromes genéticas e casos familiares.

Etiologia da Cutis verticis gyrata em crianças:

Existem somente dois relatos de CVG primária essencial descritos na literatura mundial. Estes dois pacientes eram adultos, do sexo masculino, sem doença neurológica ou oftalmológica subjacente, nos quais foram excluídas possíveis causas de CVG secundária. Na literatura médica mundial, não existe nenhum relato de uma criança com CVG primária essencial.

Os autores relatam um caso raro de um menino com CVG primária essencial. São abordados aspectos do diagnóstico e da terapêutica.

Descrição do caso

Menino de 9 anos, mulato, procedente de Santa Catarina, vem à consulta por apresentar lesão no couro cabeludo, na forma de giros cerebrais, medindo 27 cm², ocupando as regiões parietal e occipital bilateralmente, mais acentuada à esquerda, bocelada, mole à palpação e com crescimento de cabelos. Há 3 anos, iniciou com uma lesão de 5 cm² na região occipital, que evoluiu com aumento gradativo das dobras. É o terceiro filho de uma prole de 3, pais não-consanguíneos. A mãe nega a presença de lesões pigmentadas na pele do couro cabeludo, ao nascimento. Não há notícia de casos semelhantes na família.

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Cutis verticis gyrata (CVG): lesão na pele do couro cabeludo semelhante aos giros do córtex cerebral

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Figura 2 - clip_image001[1]
Lesão de CVG ocupando grande extensão do couro cabeludo, mais acentuadamente em regiões parietal e occipital esquerda

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Atualmente cursa a 3ª série, tendo repetido uma vez a 1ª série; caminhou com 1 ano e meio e falou com 2 anos. Ao exame físico, ausência de sinais de acromegalia; exame neurológico e avaliação oftalmológica normais; inteligência inferida como média alta. (Postado por O Controle da Mente – Fonte: jped.com.br)

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