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Doença rara faz garoto de 14 anos envelhecer 8 vezes mais

Ele possui a pele enrugada, a cabeça careca e alargada, e membros atrofiados. Pesando cerca de 12,5 kg, ele tem apenas 1,2 metros de altura. 

Nihal, que vive na periferia de Mumbai, na Índia, sofre de uma doença genética rara chamada Síndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS), também conhecida como Progeria, o que lhe provoca um envelhecimento oito vezes mais rápido do que o normal.
 
Embora ele ainda possa brincar e se divertir, nos próximos anos poderá não ser mais capaz de se movimentar. Sua mente permanecerá jovem, mas seu corpo vai envelhecer rapidamente e sua saúde irá deteriorar-se. Ele já parou de ir à escola, depois que seus colegas de classe começaram a provocá-lo. Eles o comparavam com um personagem de um filme indiano que também tinha progeria, e acabou tendo um ataque cardíaco pelas humilhações. Quando os colegas disseram que ele teria o mesmo destino, ficou muito triste e resolveu nunca mais sair de casa.

Os acometidos pela Progeria possuem uma predisposição genética para doenças cardíacas, e sua expectativa de vida média é de 14 anos. Poucos conseguem superar os 20 anos. No entanto, em dezembro passado, Nihal foi enviado para a Fundação de Pesquisa de Progeria, em Boston, nos EUA, onde foi submetido a ensaios clínicos e teste com uma droga contra o câncer (Lonafarnib, que inverte alterações nos vasos sanguíneos que causam ataques cardíacos e acidentes vasculares cerebrais, que matam os pacientes da doença). Os médicos esperam que isso possa retardar o processo de envelhecimento. Não se sabe se a sua expectativa de vida será alongada.

A Progeria é muito rara e afeta apenas uma em cada quatro a oito milhões de crianças, sendo que cerca de 200 a 250 crianças vivem com a síndrome em um determinado momento, de acordo com a Fundação de Pesquisa de Progeria. O nome tem origem da palavra grega “proeros”, ou seja, prematuramente velho. Ela é causada por uma mutação genética no gene LMNA, que é responsável pela produção de uma proteína que ajuda a manter a integridade estrutural do núcleo nas células. Sem a força no núcleo, a estrutura celular é fraca e leva ao envelhecimento rápido e precoce.

Durante anos, a família não sabia o que havia de errado com Nihal, pois ele nasceu saudável e ao longo do tempo foi envelhecendo, as juntas ficando fracas e o cabelo caindo. O pai de Nihal, Srinivas, diz que seu filho foi a primeira pessoa na Índia a ser diagnosticada com HGPS, a forma mais grave de progeria.

Nihal afirma que, após tomar o medicamento, em Boston, ele melhorou a flexibilidade de suas articulações e ganhou 2 kg. Porém, nas últimas semanas, ele parou o tratamento, pois teve outros problemas, como uma infecção no fígado. Seu pai quer desesperadamente fazer com que os últimos anos de seu filho sejam memoráveis. “Não importa quanto tempo nos resta, eu só quero tentar cumprir os desejos do meu filho por agora”, concluiu.
Via: Jornal Ciência
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