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Amiloidose - Doença Que Altera o Funcionamento Normal dos Órgãos

A amiloidose é uma doença rara, na qual a proteína denominada amiloide se acumula em diversos tecidos e órgãos e compromete sua função normal.
  • Os sintomas e a gravidade da amiloidose dependem de quais órgãos foram afetados.
  • O diagnóstico é feito pela análise de um pequeno pedaço do tecido em microscópio.
  • Os medicamentos raramente conseguem reduzir os sintomas.
  • O transplante de órgãos pode tratar alguns tipos de amiloidose.
A amiloidose causa poucos ou nenhum sintoma em algumas pessoas, mas causa graves sintomas e complicações fatais em outras pessoas. A gravidade da doença depende de quais órgãos foram afetados pelos depósitos de amiloide. A amiloidose é duas vezes mais frequente em homens do que em mulheres e mais comum em idosos.

Existem muitas formas de amiloidose e a doença pode ser classificada em quatro grupos: amiloidose primária, amiloidose secundária, amiloidose hereditária e amiloidose associada ao envelhecimento normal.

A amiloidose primária (amiloidose de cadeia leve) ocorre com as anormalidades das células plasmáticas e algumas pessoas com amiloidose primária também têm mieloma múltiplo (câncer de células plasmáticas — Mieloma múltiplo). Os locais típicos de depósito da amiloidose na amiloidose primária são coração, pulmões, pele, língua, tireoide, intestinos, fígado, rins e vasos sanguíneos.

A amiloidose secundária pode surgir como resposta a várias doenças que causam infecção ou inflamação persistente (tais como tuberculose, artrite reumatoide e febre mediterrânica familiar) e determinados tipos de câncer. Os locais típicos de depósito da amiloide na amiloidose secundária são baço, fígado, rins, glândulas adrenais e linfonodos.

A amiloidose hereditária foi detectada em algumas famílias, sobretudo de Portugal, Suécia e Japão. O defeito produtor de amiloide ocorre por causa de mutações em proteínas específicas contidas no sangue. Os locais típicos de acúmulo de amiloide na amiloidose hereditária são nervos, coração, vasos sanguíneos e rins.

A amiloidose associada ao envelhecimento normal costuma afetar o coração. O que causa o depósito de amiloide no coração, além da idade, ainda é desconhecido. A amiloide também se acumula no cérebro das pessoas com a doença de Alzheimer e acredita-se que possa ter função na causa da doença de Alzheimer.

Efeitos do depósito de amiloide

Órgão ou sistema afetado
Possíveis consequências
Sangue e vasos sanguíneos
Facilidade de hematoma
Cérebro
Doença de Alzheimer
Sistema digestivo
Aumento do tamanho da língua
Obstrução intestinal
Absorção deficiente de nutrientes
Coração
Ritmos cardíacos anormais (arritmias)
Aumento do tamanho do coração
Insuficiência cardíaca
Rins
Acúmulo de fluido nos tecidos, causando inchaço (edema)
Insuficiência renal
Fígado
Aumento do tamanho do fígado
Pulmões
Dificuldade em respirar
Linfonodos
Aumento do tamanho dos linfonodos
Sistema musculosquelético
Síndrome do túnel do carpo
Sistema nervoso
Dormência
Formigamento
Fraqueza
Pele
Lesões
Pápulas
Glândula tireoide
Aumento do tamanho da glândula tireoide




Sintomas e diagnóstico

O acúmulo de grandes quantidades de amiloide pode alterar o funcionamento normal de vários órgãos. Muitas pessoas têm poucos sintomas, ao passo que outras desenvolvem doença grave e de risco à vida. Os sintomas comuns são cansaço e perda de peso. Outros sintomas da amiloidose dependem do local onde a amiloide está se depositando.

A amiloidose é, algumas vezes, difícil de ser reconhecida pelos médicos porque causa vários problemas diferentes. No entanto, os médicos podem suspeitar de amiloidose quando
  • Vários órgãos apresentam insuficiência
  • Fluido se acumula nos tecidos e provoca inchaço (edema)
  • Ocorre hemorragia inexplicável, principalmente na pele
Suspeita-se da forma hereditária quando uma doença nervosa periférica herdada é descoberta na família. O diagnóstico é geralmente feito pela análise de uma pequena quantidade de gordura abdominal obtida com uma agulha introduzida próximo do umbigo. Como alternativa, os médicos podem efetuar uma biopsia extraindo uma amostra de tecido da pele, reto, gengivas, rins ou fígado para examinar em microscópio com a ajuda de corantes especiais.

Prognóstico e tratamento

Não há cura para a amiloidose. Contudo, na amiloidose secundária o tratamento da doença subjacente geralmente retarda ou atenua a amiloidose. A amiloidose primária com ou sem mieloma múltipla tem um prognóstico sombrio. A maioria das pessoas que tem ambas as doenças morre em 1 a 2 anos. As pessoas com amiloidose que desenvolvem insuficiência cardíaca também têm prognóstico ruim.

O tratamento para diminuir ou controlar os sintomas e as complicações da amiloidose foi moderadamente eficaz para a maioria das pessoas. A quimioterapia (prednisona e melfalana, algumas vezes combinadas com colchicina) e o transplante de células-tronco oferecem alívio para algumas pessoas. A colchicina isoladamente pode ajudar a aliviar a amiloidose que é desencadeada pela febre mediterrânica familiar. As acumulações de amiloide em áreas específicas do corpo podem algumas vezes ser removidas cirurgicamente.

Os transplantes de órgãos (por exemplo, de rim ou coração) prolongaram a vida de um pequeno número de pessoas com insuficiência de órgãos devido à amiloidose. Entretanto, a doença geralmente continua progredindo e eventualmente o órgão transplantado acumula amiloide. A exceção é o transplante do fígado, que normalmente interrompe a progressão da forma hereditária da amiloidose.

A seguir você assistira o vídeo informativo sobre a amiloidose:

Fonte: msdmanuals.com/pt-br
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