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Fibromatose agressiva - Tumor Benigno do Tecido Conjuntivo

O termo fibromatose refere-se a um crescimento da derme e do tecido conjuntivo subcutâneo, gerando tumores benignos de tecidos moles (fibromas) que tem certas características em comum, incluindo fibroblastos bem diferenciados, um padrão de crescimento infiltrante, comportamento clínico agressivo e recorrência frequente. Os tumores da fibromatose não dão metástases, mas podem se infiltrar em estruturas adjacentes, corroendo as fáscias musculares e os ossos e engolfando e/ou comprimindo os vasos sanguíneos, nervos, ureteres e outros órgãos ocos do abdômen. A fibromatose, também chamada "fibromatose musculoaponeurótica", “fibromatose agressiva” ou "tumor desmoide" é uma entidade diferente da neurofibromatose. Uma diferenciação clara deve ser feita entre as fibromatoses intra-abdominais e extra-abdominais.

Quais são as causas da fibromatose?

A causa da fibromatose permanece obscura. Alguns tipos de tumores parecem estar relacionados a traumas, outros obedecem a fatores hormonais e ambos podem ter uma associação genética.

Quais são os principais sinais e sintomas da fibromatose?

Os tumores da fibromatose distribuem-se por todo o corpo, seja externa ou internamente. Eles crescem gradualmente mas, por vezes, param completamente de crescer. Apenas cerca de um terço dos tumores abdominais causam dor, embora a dor abdominal seja o sintoma mais comum. Por vezes tornam-se uma grande massa, ocupando grande parte da cavidade abdominal.

Como o médico diagnostica a fibromatose?

Ainda não se conhecem as causas da fibromatose, o tratamento dela é realizado visando os sintomas, questões cosméticas, perturbações funcionais ou risco iminente de danos a estruturas adjacentes. Embora os tumores externos sejam facilmente reconhecíveis, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem ser necessárias na localização e análise dos tumores fibromatosos internos.

Como o médico trata a fibromatose?


O tratamento da fibromatose é essencialmente cirurgia, radioterapia ou quimioterapia, geralmente indicada nos casos de recaída. O tratamento quimioterápico é eficaz e pode ser oferecido também para os casos não ressecáveis. A fibromatose da cabeça ou do pescoço é uma condição grave, devido à agressão dos padrões anatômicos locais e à elevada taxa de recidiva. Na fibromatose intra-abdominal associada com polipose, a cirurgia deve ser evitada, se possível, devido às altas taxas de recorrência e a significativa morbidade e mortalidade, embora na fibromatose intra-abdominal, sem evidência de extensa polipose, a cirurgia possa ser necessária e o risco de recorrência seja baixo. Os tumores extra-abdominais são melhor tratados por cirurgia, com ressecção adequada das margens e radiação, técnicas geralmente bem sucedidas. A cirurgia é difícil e, às vezes, impossível nos casos de tumores intra-abdominais, mas permanece como uma importante opção em casos selecionados.

Como prevenir a fibromatose?

Não há como prevenir a fibromatose.

Como evolui a fibromatose?

Apesar de sua característica infiltrativa e de seu comportamento agressivo, a mortalidade nos casos de fibromatose é muito pequena, chegando mesmo a ser inexistente para tumores periféricos.

Quais são as complicações possíveis da fibromatose?

Problemas clínicos graves e até mesmo fatais são, por vezes, causados pelos tumores fibromatosos, especialmente se vasos mesentéricos ou outros órgãos abdominais são obstruídos. Outras complicações  intestinal, fistulização, sangramento, obstrução ureteral e compressão de órgãos.
Fonte: abc.med.br
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